Symptoms (1): anamnèse ciblée relative à l'hémostase et score ISTH (>=3 symptômes présents ou score >=3 chez les hommes et >=5 chez les femmes: probabilité élevée de syndrome de von Willebrand (sensibilité d'environ 70%, spécificité d'environ 98%)):

• Epistaxis:
• 0: abesnte ou banale
• 1: présente
• 2: tamponnement/cautérisation nécessaires
• 3: Etat post administration de produits sanguins ou facteurs de coagulation
• Troubles cutanés:
• 0: absents ou banals
• 1: pétéchies/suffusions
• 2: hématomes
• 3: prise en charge médicale nécessaire
• Arrêt du saignement:
• 0: absent ou banal
• 1: présent (1-5x/an)
• 2: prise en charge médicale nécessaire
• 3: prise en charge médicale et chirurgicale nécessaire
• Hémorragies gingivales:
• 0: absentes ou banales
• 1: présentes
• 2: prise en charge médicale nécessaire
• 3: prise en charge chirurgicale nécessaire/administration de produits sanguins
• Hémorragie gastrointestinale:
• 0: absente ou banale
• 1: présente
• 2: prise en charge médicale nécessaire
• 3: prise en charge chirurgicale nécessaire/administration de produits sanguins
• Hémorragie secondaire après extractions dentaires:
• 0: absente ou banale
• 1: présente
• 2: suture ou tamponnement nécessaire
• 3: administration de produits sanguins nécessaire
• Hémorragie secondaire post-opératoire:
• 0: absente ou banale
• 1: présente
• 2: suture ou ré-opération
• 3: administration de produits sanguins nécessaire
• Ménorragie:
• 0: absente ou banale
• 1: présente
• 2: prise en charge médicale nécessaire, administration de la pilule, supplémentation en fer
• 3: administration de produits sanguins nécessaire, hystérectomie, curetage
• Hémorragie post-partum:
• 0: absente ou banale
• 1: présente, supplémentation en fer
• 2: administration de produits sanguins, curetage, suture
• 3: hystérectomie
• Hématomes musculaires:
• 0: absents ou banals
• 1: présents
• 2: prise en charge médicale nécessaire
• 3: administration de produits sanguins ou intervention chirurgicale
• Hémarthrose:
• 0: abesnte ou banale
• 1: présente
• 2: prise en charge médicale nécessaire
• 3: administration de produits sanguins ou intervention chirurgicale

Measurements (1): diagnostic par étape de la diathèse hémorragique:

• Examens de première ligne:
• Hémogramme, numération différentielle manuelle
• Tests globaux de la coagulation (quick/INR, temps de thromboplastine partielle activée)
• Temps de thrombine, fibrinogène
• Facteurs II, V, VII (facultatif)
• Si nécessaire, évaluation de différents anticoagulants (activité anti-Xa, taux d'anticoagulants oraux directs)
• Test global plaquettaire (facultatif)
• Examens de deuxième ligne:
• Tests spécifiques de la coagulation et de la fibrinolyse (détermination des facteurs VIII, IX, X, XI, XII, XIII, FvW)
• Fonction plaquettaire
• Examens de troisième ligne:
• Immunophénotypage des plaquettes
• Analyse des multimères du FvW
• Dosage des inhibiteurs des facteurs de coagulation
• Analyse génétique/biologique moléculaire.